腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
东西问|张明祥:保护“地球之肾”,中国如何提供“范本”?******
中新社武汉11月11日电 题:保护“地球之肾”,中国如何提供“范本”?
——专访北京林业大学生态与自然保护学院教授张明祥
中新社记者 张芹 梁婷
《湿地公约》第十四届缔约方大会11月5日至13日在中国武汉和瑞士日内瓦同步举办,是中国首次承办这一国际盛会。自1992年加入《湿地公约》以来,中国的湿地保护经历了摸清家底夯实基础、抢救性保护、全面保护三个阶段,中国湿地保护已经进入高质量发展阶段,并形成了湿地保护的“中国模式”。
30年来,中国在湿地保护方面取得了哪些成就?向世界分享了哪些“中国智慧”和“中国方案”?在全球湿地协同保护中,中国又将如何展现大国担当?中新社“东西问”就此专访北京林业大学生态与自然保护学院教授张明祥。
现将采访实录摘要如下:
中新社记者:什么是湿地,湿地保护对于地球生态有怎样的意义?
张明祥:今年6月1日起实施的《中华人民共和国湿地保护法》明确,湿地是指具有显著生态功能的自然或者人工的、常年或者季节性积水地带、水域,包括低潮时水深不超过六米的海域,但是水田以及用于养殖的人工的水域和滩涂除外。
航拍苏州虎丘湿地公园。泱波 摄湿地与森林、海洋一起并称为地球三大生态系统,具有涵养水源、净化水质、调节气候、维护生物多样性等多种生态功能。人类择水而居,文明因水而兴,足以说明湿地对人类生产、生活的重要性。
被誉为“地球之肾”的湿地,是淡水资源的主要来源。据统计,中国可利用淡水资源总量的96%都存在于湿地。从这个角度来讲,湿地的重要性更是毋庸置疑。不仅如此,占全球陆地面积6%—8.6%之间的湿地,储存了全球大约40%的已知物种,因此湿地也被称为“物种基因库”“基因超市”。
此外,湿地还是地球上最重要的碳库之一,在减缓全球气候变化方面的作用非常明显。以泥炭地为例,它只占地球陆地面积的3%,却存储了30%的陆地碳,是森林碳储量的2倍。如果湿地受到破坏,就会从“碳汇”变成排放二氧化碳的“碳源”,加速全球气候变化。
江苏省盐城市东台市条子泥滩涂景区内的麋鹿。近年来,东台市生态环境持续改善,麋鹿种群和鸟类数量逐年增加,成为各种动物的理想栖息地。张连华 摄中新社记者:中国的湿地分布呈现什么特征?
张明祥:中国幅员辽阔,造就了丰富的湿地类型,从寒温带到热带,从平原到高原,几乎涵盖《湿地公约》所有湿地类型,也孕育了多姿多彩的湿地生物。比如,滨海湿地分布在东部沿海,沼泽湿地主要分布在东北地区、青藏高原,河流、湖泊湿地主要分布在长江及淮河中下游、黄河及海河下游等水资源比较丰富的地区。
位于西藏拉萨市北郊的拉鲁湿地国家级自然保护区,总面积超过12平方公里,被誉为“拉萨之肺”。何蓬磊 摄目前,中国湿地面积达5635万公顷,居亚洲第一位、世界第四位,以占全球4%的湿地,承载着世界五分之一人口对湿地的主要需求。
中国湿地还是世界水鸟的重要繁殖地、越冬地和候鸟迁徙的停歇地,途经中国的候鸟迁飞路线达4条。如新疆巴音布鲁克湿地是天鹅的重要繁殖地,江苏盐城沿海滩涂是世界上最大的丹顶鹤越冬地,江西鄱阳湖是世界上最大的白鹤越冬地,在此越冬的白鹤占全世界总数的95%以上。
一群野生丹顶鹤在江苏盐城国家级珍禽自然保护区芦苇丛上空飞过。李根 摄根据第二次全国湿地资源调查统计,中国湿地高等植物约200科692属2315种。全世界雁鸭类有168种,中国湿地就有54种,约占32%。全世界鹤类有15种,中国就有9种,占60%。
总体来说,由于中国人口众多,人均湿地面积仅占全球人均水平的五分之一左右,所以湿地资源还是比较稀缺的。
中新社记者:从1992年加入《湿地公约》至今,中国在湿地保护方面做了哪些努力,取得了哪些成就?
张明祥:最直观的,中国公众对湿地的保护意识有了大幅提高,对湿地的概念更了解,对其重要性认识也更深刻。现在,大家不仅对湿地耳熟能详,并有了保护意识。建设各类湿地公园,能让民众真实感受到生态保护带来的幸福感和获得感。
江苏省盐城市,中国黄海湿地博物馆内展出的动物标本栩栩如生,吸引民众参观。泱波 摄其次,湿地保护在中国已上升至国家法律层面,管理体系更加完善。《中华人民共和国湿地保护法》今年6月1日正式实施,从逻辑性、全面性、系统性来说,填补了中国生态系统立法的空白,确立了湿地保护的基本原则,在全球层面来看也是最完善的立法。另外,全国28个省(区、市)先后出台了湿地保护条例和办法,共同构建起湿地保护管理顶层设计的“四梁八柱”。
重庆市梁平区双桂湖国家湿地公园,景色美丽。刘辉 摄中国湿地保护体系由湿地类型国家公园、湿地自然保护区、湿地公园三部分构成。现有国际重要湿地64处,国家重要湿地29处,建立了901处国家湿地公园。30年间,中国完成了三次全国湿地资源调查,并依此在各地建立湿地调查监测野外台站、实时监控和信息管理平台,为湿地保护提供了强有力的科技支撑。近十年来,中国累计实施湿地保护修复项目3400多个,新增和修复湿地80多万公顷。
世界上真正在全国范围内进行湿地基础调查的国家很少,中国在这方面的成绩有目共睹。近日,中国印发了《全国湿地保护规划(2022—2030年)》,明确了未来一段时间中国保护湿地的目标和蓝图。我相信,有了国家的重视,湿地保护的明天会更加美好。
中国履行《湿地公约》30周年成就展在武汉举行。张畅 摄中新社记者:中国在全球湿地保护工作中贡献了哪些“中国智慧”,为其他缔约方提供了可借鉴的“中国方案”?
张明祥:中国加入《湿地公约》后,认真履行公约义务,积极参与全球生态治理,不断提升湿地保护管理水平。《湿地公约》认证的43个“国际湿地城市”中,中国13个城市入选,是全球入选城市数量最多的国家,直观反映了中国在全球湿地保护方面的贡献。
鄱阳湖畔的江西省南昌市高新区鲤鱼洲五星白鹤保护小区,成群候鸟翩翩飞舞。鲍赣生 摄再如,全世界仅有两国为湿地立法,中国是其中之一。《中华人民共和国湿地保护法》从生态系统角度进行立法,突出了湿地在生态文明建设、以及在维护生物多样性方面发挥的重要作用,对提升国际话语权、彰显大国责任担当具有重要意义。
目前,我们已经把《中华人民共和国湿地保护法》翻译成英文,也将通过此次大会,向世界各国代表及湿地保护领域的专家,宣介中国湿地保护立法成果,给其他国家提供一个范本,希望可以引领全世界对湿地保护的立法行动。
2022年11月5日,《湿地公约》第十四届缔约方大会在武汉东湖国际会议中心开幕。邹浩 摄此外,中国的湿地保护,并不是只看那些野外的、天然的、大面积的湿地,而是梳理资源、分析状况、针对性提出保护方案。而且很注重处理人与湿地的关系,湿地公园就是中国独创的一种把湿地保护与利用相结合的一种形式,在国际社会也引起很大反响。
2018年,中国起草的《小微湿地的保护和管理决议草案》在《湿地公约》第十三届缔约方大会上顺利通过。小微湿地独特的生态功能,得到国际社会更为广泛的关注和认同。
同时,中国还与多个国际机构和组织在湿地野生动物保护、湿地调查、湿地自然保护区建设以及人才培训等方面进行了合作。通过承办一些援外培训班,向广大发展中国家传输中国湿地保护经验,中国湿地保护修复先进技术和成功模式。中国还提出要加强候鸟栖息地的保护,有效保护了途经中国的4条候鸟迁飞路线,为候鸟提供安全舒适的家园。
在山东省青岛市胶州湾海洋公园河套段滨海湿地,成群的红嘴巨鸥和灰斑鸻、宾鹬等候鸟在水面翔集。王海滨 摄中新社记者:全球湿地协同保护对于构建人类命运共同体有何意义?
张明祥:湿地与人类的生活息息相关,自古以来,人类就懂得择水而居的生存方式。“桑基鱼塘”体现了中国古人在湿地保护与合理利用上的智慧。
浙江省湖州市南浔区和孚镇,星罗棋布的千年桑基鱼塘系统与盛开的桑树相映成趣。陆志鹏 摄尽管当前湿地保护、修复已成为全球共识,但是由于气候变化和人类不合理的开发利用等原因,全球湿地都面临面积萎缩、功能退化和生物多样性下降等问题,给各国经济和社会发展带来不利影响,加强湿地保护与管理已刻不容缓。
“珍爱湿地,人与自然和谐共生”是《湿地公约》第十四届缔约方大会的主题,同时也寄托了人们对未来美好生活的愿景。珍爱湿地,是全人类共同的责任,通过地区和国家层面的行动及国际合作,能有效推动湿地保护与合理利用,为实现全球可持续发展作出贡献。(完)
受访专家简介:
北京林业大学生态与自然保护学院教授张明祥张明祥,北京林业大学生态与自然保护学院教授、国家林草局自然保护区研究中心秘书长。1994年毕业于山东师范大学自然地理专业;1997毕业于中国科学院长春地理研究所湿地生态专业,获硕士学位;2003年毕业于中国科学院东北地理与农业生态研究所环境科学专业,获博士学位。中国较早从事湿地保护的专家学者之一,国家湿地保护法起草专家团队负责人,从事湿地保护与管理的科学研究和生产实践等相关工作。
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |